胆管がんの初発症状は90 %が、皮膚や白目が黄色く変色する黄疸といわれています。また、黄疸が発症した人の半数には、掻痒感や軽度の上腹部痛、体重減少などの症状も認められています。黄疸を伴わない初発症例では、腹痛・発熱・食思不振・全身倦怠感などが認められるといわれていますが、中には無症状症のこともあります。

最も多い臨床症状は右上腹部痛です。その他では、悪心嘔吐、体重減少、黄疸、食思不振、腹部膨満感、掻痒感、黒色便などが挙げられます。中には無症状の場合もありますが、多くは、検診時の異常や、他疾患治療時の検査がきっかけで発見されます。

臨床症状としては黄疸、発熱、腹痛が多く、特に黄疸は72～90 %に認められると報告されています。また、全身倦怠感、体重減少、食思不振、背部痛などがあります。黄疸の場所が変動することが特徴です。発熱や腹痛の症状がみられることもあります。

腹部超音波検査では、胆管が拡張していないか、胆嚢の壁が厚くなったり盛り上がったりしていないかを調べることができます。もし病変が見つかったときは、より詳しく調べるために部位や目的に応じてCTやMRIなど、より高度な検査を実施します。

血液検査では、主にALPやγ-GTP（ガンマGTP）などの肝・胆道系酵素や血清ビリルビンの濃度が高値になっていないかを確認します。ただし、これらの値は必ずしもすべての胆道がんで上昇するとは限らないことや、また早期発見につながる腫瘍マーカーが存在しないため、血液検査はあくまで診断の補助的役割となります。

上記3つの胆道がんのうち、胆嚢がんの手術では、胆管や膵臓と小腸を糸で縫ってつないだり、小腸同士をつないだりします。稀に、術後につないだ部分にほつれが生じる縫合不全を起こすことがあります。縫合不全で生じる合併症には、胆汁ろう（縫合または切開した胆管から胆汁が漏れ出ること）や膵液ろう（膵臓と腸のつなぎ目から膵液が漏れること）があります。

縫合不全が認められなかった場合は、術後２～３日で飲水を開始、数日後に食事を開始します。その後、胆汁ろう、肺炎や創感染（手術した傷が化膿すること）が認められなければ、１～２週間程度で退院になります。

胆道がんは、膵臓がんと並んで治りにくい悪性腫瘍の筆頭と言われています。手術を受けた場合の1年生存率は83.4％、5年生存率は44.4％ですが、手術を受けなかった場合の5年生存率は2.6％となります。（全がん協加盟施設の生存率共同調査　全がん協生存率　より集計（2023年9月現在、対象データは、診断年が2012年～2014年の最新3年間とした））